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先天性腸閉鎖是新生兒外科常見(jiàn)的消化道畸形之一，一般于出生后1-2天出現(xiàn)急性完全性的低位腸梗阻。早期表現(xiàn)為沒(méi)有胎糞排出，喂奶以后嘔吐，嘔吐物是奶，并含有膽汁，以后可有吐糞一樣的東西出來(lái)。腹部的情況多出現(xiàn)膨隆、失水，如果延誤治療，可以造成腸穿孔、腹膜炎、吸入性肺炎等并發(fā)癥，6-7天即可死亡。少數(shù)狹窄較輕或瘺孔粗大的患兒，短期內(nèi)尚可排氣排便，容易引起誤診。而在數(shù)周、數(shù)月甚至數(shù)年后，才出現(xiàn)排便困難、便秘，形成繼發(fā)性巨結(jié)腸等慢性腸梗阻征象，或者以排便部位異常而就診。還有個(gè)別病人伴有較大的直腸陰道瘺或者舟狀窩瘺，糞便可以通暢的由瘺管排出，沒(méi)有任何慢性腸梗阻表現(xiàn)，有較好的排便自制功能，可長(zhǎng)期無(wú)癥狀或者癥狀輕微。出現(xiàn)了腸閉鎖，治療原則包括：1、對(duì)于肛門直腸畸形，若有瘺孔或較小瘺孔的低位型者，應(yīng)該在出生后立即手術(shù)；2、對(duì)有大瘺孔而排便沒(méi)有明顯障礙者，可以先行保守治療，待患兒6個(gè)月后再考慮手術(shù)治療；3、對(duì)于中、高位肛門直腸畸形者，在新生兒期先做結(jié)腸造瘺術(shù)，待3-6個(gè)月后再做肛門直腸成形術(shù)。