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MDA5陽性皮肌炎是什么病

參與醫(yī)生

首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院 賴光輝 主任醫(yī)師
皮肌炎是臨床上累及皮膚和肌肉的自身免疫性結(jié)締組織疾病,該疾病屬于非感染性炎癥性疾病。臨床表現(xiàn)為皮膚丘疹、紅斑、色素改變,以及肌肉無力、疼痛等癥狀,可伴有關(guān)節(jié)、肺、心臟等多種器官、組織損害。MDA5,即黑色素瘤分化相關(guān)基因5,MDA5抗體呈陽性的皮肌炎,常見臨床癥狀如下:1、鮮紅色皮疹:通常集中于手部背側(cè)、近端指間關(guān)節(jié)處,可以存在于某些隱秘部位,如大腿或臀部。患者通常有瘙癢感,在抓癢后會(huì)出現(xiàn)破潰的現(xiàn)象;2、彌漫性脫發(fā):患者會(huì)表現(xiàn)為頭發(fā)稀疏;3、肺間質(zhì)病變:80%以上的MDA5抗體陽性的皮肌炎患者,會(huì)有肺間質(zhì)病變,表現(xiàn)為肺間質(zhì)纖維化。初期通常表現(xiàn)為干咳、無痰,隨著病情發(fā)展,逐漸會(huì)出現(xiàn)胸悶、氣短、心悸等癥狀,最終導(dǎo)致靜息狀態(tài)下的呼吸困難。
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