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原發性膽汁性膽管炎預后決定于對它早期診斷的程度。原發性膽汁性膽管炎階段，如果能夠診斷出來，病人預后是好的，生存時間和正常人差不多。原發性膽汁性膽管炎在病理上分四期，如果不及時診斷和治療，平均每1.5年進展一期，從膽管炎一直進展到肝硬化，平均是6年時間，在臨床上也分為四期，從出現癥狀一直到肝硬化，可能需要4-5年時間，所以對于那些沒有癥狀，比較隱匿的病人，特別是有家族史病人，要給病人查肝功能，主要要看堿性磷酸酶和γ-GT，標志性抗體是抗線粒體抗體。如果出現膽汁淤積、肝功能異常和抗線粒體抗體陽性，要及早對這些病人進行治療，防止發展成肝硬化。一旦發展到肝硬化，預后非常非常差，和乙型肝炎肝硬化、丙型肝炎肝硬化預后差不多。