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先天性腸閉鎖可出現典型的腸梗阻癥狀，主要表現為胎兒期母親羊水過多，出生后患兒出現嘔吐、腹脹、胎糞排出異常等情況。懷孕期間母親羊水過多主要是因為胎兒腸閉鎖以后，胎兒吞咽的羊水無法順利進入閉鎖遠端的腸管，從而導致羊水過多。出生后嘔吐主要嘔吐的物質為黃綠色液體，胎便一般不排或僅排出灰白色的不正常胎便。部分患兒如果閉鎖的腸管比較接近結腸，會出現明顯的腹脹。如果閉鎖的腸管離十二指腸比較近，一般腹脹不是很明顯。如果閉鎖的腸管過于膨脹，出現穿孔等并發癥，則患兒的全身情況會迅速惡化，出現感染性休克、彌漫性腹膜炎等比較嚴重的表現。