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大皰性類天皰瘡為自身免疫性大皰病，老年人群慢性中樞神經系統病變導致類天皰瘡高發。由于血液循環中產生抗基底膜帶抗體，一般將自身抗原稱為BP180或BP230。此類蛋白與天皰瘡橋粒芯蛋白不同，主要分布在表皮與真皮相交接區域，可形成較大、較深且皰壁較厚的皰，不易出現破潰或糜爛面，因此通常稱為大皰性類天皰瘡。由于血液循環中嗜酸性粒細胞顯著升高，導致患者出現劇烈瘙癢，而尋常型天皰瘡主要表現為疼痛感覺。