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特發性間質性肺炎病因不明，許多因素均可導致，例如理化因素、生物學因素、自體免疫性因素等，包含不同的病理類型。2002年ERS和ATS頒布的間質性肺病分類中，特異性間質性肺炎分為特發性肺間質纖維化、隱源性機化性肺炎、非特異性間質性肺炎、呼吸性細支氣管炎并間質性肺病、淋巴細胞性間質性肺炎、脫屑性間質性肺炎等類型。2013年又加入了特發性胸膜肺彈力纖維增生癥、急性纖維素性機化性肺炎、氣道中央性間質性肺炎等一些少見的病理類型。