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目前間質性肺疾病尚無統一診斷標準，通常情況下間質性肺疾病遵循疾病診斷的標準流程： 1、臨床癥狀：進行性呼吸困難，即患者活動后憋喘、憋氣，嚴重者生活不能自理； 2、體格檢查：即體征，呼吸急促、肺部velcro啰音等； 3、實驗室檢查：如炎癥指標等； 4、特殊檢查：如血氣分析可發現低氧血癥、酸中毒，肺功能檢查可發現患者限制性通氣功能障礙、肺彌散功能障礙，高分辨率CT檢查可發現肺部特異性改變，包括毛玻璃樣改變、網格狀改變、蜂窩肺等； 5、病理檢查：如肺活體組織檢查，進行確診。