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極重度脊柱畸形患者通常需要手術治療，因極重度畸形多合并側彎、后凸，通常時間較長，畸形較僵硬，已無柔韌性，失去進行功能鍛煉、外固定支具的機會，絕大多數患者需手術矯正。手術矯正根據不同的情況，選擇不同的方法，甚至需要進行分期手術，部分患者需進行術前有限的干預，使極重度的脊柱畸形得以改善，利于矯正時融合，盡可能縮小固定的節段。