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脊髓性肌萎縮是什么

參與醫(yī)生

北京大學(xué)第一醫(yī)院 呂志勤 主任醫(yī)師
脊髓性肌萎縮是一種慢性的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,主要表現(xiàn)為脊髓前角的運(yùn)動神經(jīng)細(xì)胞,在病變的因素作用下逐步發(fā)生萎縮、變性、死亡,使得其所支配的肌肉組織發(fā)生萎縮和無力。脊髓性肌萎縮可以分為嬰兒型、少年型和成年型,發(fā)病時間越早,對身體造成的影響越大,存活時間越短。在臨床上,脊髓性肌萎縮主要表現(xiàn)為無力,肢體、肌肉發(fā)生萎縮、肌張力降低,這種疾病發(fā)生后,會使患者出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀,逐步喪失生活能力和工作能力。而且,一旦發(fā)生的脊髓性肌萎縮,呈進(jìn)行性,基本不可能治愈。目前認(rèn)為,脊髓性肌萎縮和家族遺傳以及基因缺陷有關(guān)系,所以,一旦發(fā)現(xiàn)這種問題,目前沒有更多辦法可以解決。國際上雖然研究出一類新型基因治療的藥物,但這種藥物價格非常高,一般患者無法承受。一旦發(fā)現(xiàn)有脊髓性肌萎縮,可以通過增強(qiáng)肌肉力量的藥物來緩解疾病的發(fā)展,但是不可能根治。
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