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雖然脊索瘤在組織學上屬于先天性良性腫瘤，但此腫瘤術后常易復發，所以臨床上脊索瘤常按照惡性腫瘤處理。因脊索瘤發生的部位較多，可存在于顱內或脊柱中，所以在醫學上使用的檢查方法亦較多。若出現頭痛或脊柱損害，常規檢查以MRI為主，CT 檢查效果較差。另外，惡性腫瘤生長部位不同，其預后亦可存在差異。若腫瘤出現在顱內的腦干周圍，手術預后則較差，需配合化療放療的手段治療。