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臨床上耳聾表現為： 1、輕度耳聾若為單側耳聾常被忽略，不影響社交和言語交流，若為雙側耳聾，聽力損失在25-40dB之間，平時交流耳語出現困難； 2、中度耳聾聽力損失在41-55dB之間，日常聲音交流存在困難； 3、中重度耳聾聽力損失在56-7dB之間，只有在大聲說話時才能聽見； 4、重度聽力減退聽力損失在71-90dB之間，耳旁大聲說話才能進行交流； 5、極重度耳聾聽力損失超過90dB，即使在患者耳旁大聲說話或吼叫都無法正確應對。 耳硬化患者根據發病部位和范圍不同、病變程度不同等決定聽不到的時間。多數患者聽力減退非常緩慢，出現雙耳不對稱進行性聽力減退非經過十幾年表現出輕度傳導性耳聾，少數病人聽力減退在1-3年的時間內發展為重度或極重度感音神經性耳聾。