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噬血細胞綜合征分為原發、繼發兩類，原發性噬血細胞綜合征基因存在明顯缺陷。繼發性噬血細胞綜合征多由感染因素、淋巴瘤、風濕免疫疾病、代謝性疾病、器官移植、藥物引起。具體情況如下： 1、感染因素：細菌、病毒、真菌感染，其中最常見、最嚴重的為EBV病毒； 2、腫瘤：以淋巴瘤最為常見，疾病兇險、死亡率極高； 3、風濕病相關疾病：如巨噬細胞活化綜合征。起病兇險，如及時診斷、及早治療，預后較好； 4、其他原因：藥物、器官移植均可誘發噬血細胞綜合征。