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非典型性川崎病是川崎病的一種，只是起病可能以其它器官或系統受累為主要表現，而不像典型的川崎病。典型的川崎病起病包括川崎病的典型癥狀和體征，比如發熱為首發的主要表現，在發熱的過程中可出現眼紅、唇紅、皸裂、頸部淋巴結腫大、多形性的皮疹、手足的硬腫、炎性指標的明顯升高，此時就可以診斷為川崎病。但非典型川崎病可能起病不是上述表現，可能是發熱伴消化道出血，發熱伴咽喉壁的膿腫，或發熱伴面神經麻痹，后期可能會逐漸出現典型川崎病主要癥狀的2-3條。由于非典型性川崎病早期的癥狀不典型，容易漏診，延遲診斷的發生率比較高。部分患兒因為炎性指標比較高，后期冠狀動脈受累、冠脈病變的發生率比較高。對于非典型性川崎病的患兒，臨床要加以警惕，早期監測冠狀動脈病變，早期發現和診斷冠狀動脈病變，并且及早給予治療，降低冠脈嚴重并發癥的發生風險。