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十二指腸乳頭癌臨床發病率不高，主要是膽總管下段開口，Oddi括約肌周圍黏膜上皮來源的惡性腫瘤，稱為十二指腸乳頭癌。大多數患者首發癥狀是梗阻性黃疸，即皮膚、鞏膜出現黃染，尿色深黃，大便呈陶土色，是十二指腸乳頭癌常見的癥狀。 除此之外還包括出血癥狀，例如排黑便，甚至出現嘔血。病情如果早期沒有得到及時準確的處理，腫瘤生長較大，還可能觸診到腹部腫塊，出現貧血、消瘦等情況。但十二指腸乳頭癌常見的早期出現的癥狀還是梗阻性黃疸。