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皮肌炎在風濕免疫病當中是相對復雜的、預后也相對差的一種疾病。影響預后差的因素，主要有年齡、男性、吞咽困難、延誤診治、肺和心臟受累、抗合成酶抗體陽性，都是導致預后差的因素。發病第1年，皮肌炎病人病死率是最高的，占總死亡人數的50%。死亡的主要原因就是肺部感染、呼吸衰竭、惡性腫瘤。發病1年以上的病人，死亡原因和1年以內的病人是相似的，主要的死亡原因還是間質性肺炎、合并肺部感染、呼吸衰竭。患者預后不良的主要因素就是肺部受累和惡性腫瘤，發病年齡也是預后差的重要預測因素，如果皮肌炎發病年齡比較大，預示著預后不佳。 皮肌炎患者，常規的應該進行拍胸片，還要做肺功能檢查，如果懷疑病人有肺間質病變，需進行高分辨的胸部CT掃描來確認。有人認為皮肌炎是副腫瘤綜合征的表現，長期使用免疫抑制劑也容易導致腫瘤的發生。病人一旦確診了皮肌炎，要進行積極的治療，持續使用激素和免疫抑制劑可以使患者受益，減少相對危險度，提高生存時間。