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肺纖維化是指以成纖維細(xì)胞增殖、細(xì)胞外基質(zhì)積聚并伴有炎癥損傷，以及組織結(jié)構(gòu)破壞為特征的、累及肺心臟疾病的終末期改變，也就是正常的肺組織結(jié)構(gòu)被破壞，而后又修復(fù)而產(chǎn)生的病理學(xué)改變。肺纖維化并不單指一種病，實(shí)際上是組織病理學(xué)的名詞。許多疾病的終末期改變，都可以出現(xiàn)肺纖維化。肺纖維化的病因并不十分清楚，有的可以找到原因，有的不能找到原因。不能找到原因的這一大類疾病，稱為特發(fā)性間質(zhì)性肺炎，而在特發(fā)性間質(zhì)性肺炎中以慢性進(jìn)行性纖維化為特征，并且組織病理學(xué)為普通間質(zhì)性肺炎的改變，胸部HRCT也是普通型間質(zhì)性肺炎改變的這類特發(fā)性間質(zhì)性肺炎，稱為特發(fā)性肺纖維化。目前可以應(yīng)用一些抗纖維化的藥物，例如吡非尼酮和尼達(dá)尼布，對(duì)于特發(fā)性肺纖維化的治療，有一定的幫助。