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骨髓纖維化如何治療

參與醫(yī)生

北京醫(yī)院 范蕓 主任醫(yī)師
骨髓纖維化現(xiàn)在歸為血液腫瘤。骨髓纖維化分兩種,一種為原發(fā)性骨髓纖維化,一種為繼發(fā)性骨髓纖維化。原發(fā)性骨髓纖維化就是沒有原因的出現(xiàn)骨髓纖維化,現(xiàn)在歸到骨髓增殖性腫瘤這個(gè)疾病當(dāng)中。因?yàn)?005年的時(shí)候發(fā)現(xiàn)JAK2基因的突變可以導(dǎo)致真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化、原發(fā)性血小板增多癥,所以這幾種病原來稱為疾病,從2008年WHO重新命名以后就都叫腫瘤,這是原發(fā)性骨髓纖維化。 繼發(fā)性骨髓纖維化就是原先可能有慢性粒細(xì)胞白血病,有真性紅細(xì)胞增多癥,有血小板增多癥,在這個(gè)基礎(chǔ)上后來出現(xiàn)了骨髓纖維化,或者部分患者早期是急性白血病,或者其它系統(tǒng)的疾病,出現(xiàn)了反應(yīng)性的骨髓纖維化,隨著疾病的緩解,纖維化是可逆的。 骨髓纖維化是骨髓當(dāng)中大量被纖維組織所充填、所占有,所以造血的空間就減少了,這種情況下有可能會(huì)出現(xiàn)一些髓外造血,包括肝脾、淋巴結(jié),甚至是胸腹腔,很多地方出現(xiàn)髓外造血。所以骨髓纖維化會(huì)有很多體質(zhì)性的癥狀,患者可能會(huì)很不舒服,脾臟腫大造成的壓迫,包括發(fā)熱、早飽感,甚至是體重下降,很多全身性的癥狀,所以還是應(yīng)該盡快找醫(yī)生就診。骨髓纖維化在早期需要用一些治療骨髓增殖的藥物,有可能是干擾素或者是口服的化療藥一類,后期體質(zhì)性癥狀很明顯時(shí)可以用靶向藥,現(xiàn)在有蘆可替尼等靶向藥。
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