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間質性肺炎晚期均表現為彌漫性、間質性肺纖維化，可以出現較嚴重的呼吸困難，或者輕微活動出現嚴重呼吸困難、窒息感。長期缺氧可導致杵狀指，出現呼吸窘迫綜合征、呼吸衰竭、呼吸三凹征，并且出現全身癥狀，包括低燒或者全身乏力、消瘦、心力衰竭、肝腎功能異常，終末期可以出現多臟器功能衰竭甚至死亡。 早期癥狀并不明顯，僅表現為活動后易疲勞、氣短，隨著病情逐漸進展加劇，可以出現輕微的咳嗽。晚期可以繼發感冒，伴有發燒，55%-70%的患者可有杵狀指。中晚期可以聽到雙下肺外側的暴裂音，晚期患者出現紫紺、氣短、體重下降。