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二尖瓣狹窄最早出現的癥狀，一般來講多見于呼吸增快。因為二尖瓣狹窄時，左心房的血不能完全進入到左室，所以左心房逐漸擴大，左心房的心腔內總有殘留的血液。心房逐漸增大后，左心房相連的四條肺靜脈，壓力隨之增高，肺靜脈的血回流到左房，因為左房壓力增加，回流不暢，導致肺淤血，所以患兒在早期的時候就會出現呼吸增快的表現。 如果進一步狹窄，進行性加重后，肺循環阻力越來越高，最終引起肺動脈壓力增高，右室壓力增高，從而出現右室增大。最早期的表現是患兒呼吸頻率較同年齡健康小孩的呼吸頻率快。隨著病情逐漸進展，病人出現生長發育落后、面色蒼白、運動耐力下降等一系列的臨床癥狀。