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蠶豆病是紅細(xì)胞內(nèi)葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏的一種臨床類型，由于先天基因異常，紅細(xì)胞內(nèi)葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的活性降低或數(shù)量減少，引起紅細(xì)胞代謝受到影響，紅細(xì)胞膜容易損傷，脾臟中有巨噬細(xì)胞吞噬系統(tǒng)吞噬破壞紅細(xì)胞，造成血管內(nèi)和血管外溶血。蠶豆病是紅細(xì)胞內(nèi)葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥眾多臨床類型的其中一種，多見于＜10歲的兒童，男性比女性多見，40%的患者可以詢問出家族史，發(fā)病集中在每年3-5月，即蠶豆成熟的季節(jié)，起病往往較急，吃了新鮮蠶豆或者蠶豆制品以后2小時(shí)到幾天，一般1-2天，最長15天突然會(huì)發(fā)生急性血管內(nèi)溶血，溶血程度與蠶豆量沒有關(guān)系，為自限性過程，溶血持續(xù)1周左右。蠶豆病的治療首先要避免誘因，盡量不吃新鮮蠶豆及蠶豆制品，蠶豆病發(fā)生急性溶血時(shí)要注意糾正水、電解質(zhì)、酸堿平衡的失調(diào)，對(duì)急性腎功能不全進(jìn)行搶救，慢性的溶血性貧血需要服用葉酸治療，新生兒急性溶血性貧血發(fā)生的黃疸，可能需要換血進(jìn)行治療。