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得了運動神經元病的壽命

參與醫生

煙臺毓璜頂醫院 宋孚霞 主任醫師
運動神經元病屬于神經系統變性病,病情是逐漸進展加重的。目前運動神經元病的預后與疾病的類型和發病年齡有關,以肌萎縮側索硬化的預后最差。根據最新的文獻報道,有一種肌萎縮側索硬化的良性變異類型預后較好,這種表現主要是雙上肢近端的肌肉無力以及肌肉萎縮,而雙下肢延髓受累較輕。國內外的報道均是以男性患者為主,男女發病比例為5:2,1998年將這種疾病命名為連枷臂綜合征。這類的患者預后較良好,平日要防止跌倒、避免上肢外傷等。大部分的運動神經元病病情是逐漸進展加重的,會累及四肢出現四肢軟癱、頸部肌肉無力、抬頭困難、病人生活不能自理、后期吞咽困難、呼吸肌麻痹、呼吸衰竭,容易合并營養障礙、肺炎、壓瘡、下肢靜脈血栓等并發癥。 針對以上并發癥,比如對癱瘓肢體要加強康復訓練,借助一定的工具改善生活自理情況,對吞咽困難的患者要及早鼻飼飲食,對呼吸困難要及時給予輔助通氣措施,均可以減少并發癥、延長生存期。生存期根據疾病發展的快慢,以及并發癥的情況不同而不同,短則數月,長者可以達到十幾年,平均27-52個月。
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