心內膜彈力纖維增生癥是一種原因不明的原發心肌病,主要是心內膜彈力纖維彌漫性增生變厚,使心臟的收縮與舒張發生障礙,往往于生后2個月-1歲死于充血性心力衰竭。
病因方面:目前普遍認為是一種自身免疫性疾病,可能與胎兒在宮內感染心肌炎有關。臨床上分為三種類型:
1. 暴發型:發病在6周以下的嬰兒,幾小時內突然呼吸困難、休克導致死亡。
2.急性型:發病在生后6周至6個月之間,呼吸困難可在1-2周內加重,如不及時治療可在2-3周左右死亡。
3.慢性型:出生7個月以上發病,在反復心功能不全,常因感染而加重,病情遷延3個月至數年。近年來采取長期口服地高辛,持續用藥2-5年或與腎上腺皮質激素如強的松合并應用,可取得明顯療效。
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