病因病理:胎兒發育至第3周時,頭端原始口腔的周圍形成五個突起:上方正中為不成對的額鼻突,其下方兩側為二個上頜突,在上頜突的下方兩側為二個下頜突。胎兒發育至第5周時,下頜突在中央部融合而構成下唇及下頜骨。同時,額鼻突伸展至左右上額突之間,其下端分成一個中鼻突和兩側二個側鼻突。中鼻突在胎兒第6周時又繼續向下伸展,其下端又分成二個球狀突。球狀突與側鼻突問有一凹溝,即為鼻窩;鼻窩將來發育成鼻孔。胎兒發育至第7周時,二個球狀突在中線相互融合,構成上唇的中1/3(唇人中)、鼻小柱及前頜。同時,上頜突已向中線伸展,在上方與側鼻突融合,構成鼻側部及頰部;在下方與球狀突融合,構成上唇兩側的l/3及鼻孔底。中鼻突和上頜突亦同時向口內伸展:中鼻突垂直向后而構成鼻中膈,上頜突在水平方向、向中線而構成兩側腭突。腭突在胎兒第7周時已與前額融合;至第10周時,左右兩側腭突在中線相互、并與鼻中膈相融合。這時,口腔與左右鼻腔已完全分開。一般認為,唇裂的發生是由于中鼻突下端的球狀突與上頜突未能按時(在胎兒第7周時)融合的結果,而腭裂乃是由于兩側腭突未能按時(在胎兒第10周時)相互、并與鼻中膈融合所致。至于引起未能融合的因素,至今尚不確知,可能與遺傳、營養、內分泌或感染、創傷等有關。
臨床表現:唇裂和腭裂有單側的和雙側的,有不完全的和完全的。唇裂可以和各種程度不同的腭裂同時存在;而腭裂也可以不伴有唇裂,單獨發生。臨床上一般可分為下列各種基本類型:(一)唇裂1.單側、不完全唇裂偶伴有鼻的變形。2.單側、完全唇裂常與單側、完全(貫通性)腭裂同時存在。鼻小柱和唇人中被面部肌拉向健側,而裂側鼻翼被拉向外側,因而裂側鼻翼變扁、且長,引起鼻的嚴重不對稱。3.雙側、不完全唇裂兩側鼻翼略被拉向外側,鼻孔因而輕度變形。4.雙側、完全唇裂常與雙側、完全(貫通性)腭裂同時存在,與鼻中膈連接的前額顯著地向前突出。(二)腭裂1.懸雍垂裂或軟腭裂。2.軟、硬腭裂缺裂的程度各種不同,嚴重的可裂至門齒孔。鼻中膈可與一側腭突相連接。3.單側、完全(貫通性)腭裂常與單側、完全唇裂同時存在。裂側的腭突完全游離,與鼻中膈不相連接;其面積較健側略小。裂側鼻腔與口腔完全相通。4.雙側、完全(貫通性)腭裂常與雙側、完全唇裂同時存在。左右兩側腭突都與鼻中膈不相連接,與鼻中膈連接的前額顯著地向前突出。兩側鼻腔與口腔完全相通。[臨床表現]唇裂僅致顏面的畸形,很少妨礙患兒的吸乳。、但在腭裂,因口腔與鼻腔間有缺裂存在,吸乳時不能在口腔內形成所必需的負壓,以致患兒吸乳困難,營養不良。又由于口腔與鼻腔相通,口腔清潔衛生差,因而易發生中耳炎及呼吸道感染。嚴重的是由于腭裂引起的發音障礙,患兒言語不清,呈開放性鼻音。
治療與預防:必須施行修復手術。唇裂手術的主要目的是整形,而在腭裂是恢復飲食和言語的功能。手術必須在適當的年齡施行,這對手術后的遠期效果具有決定性意義。(一)唇裂的修復早期手術,效果良好。嬰兒在出生3—4月后,如果哺乳情況滿意,體重已達5kg時,即可施行修復手術。唇裂修復術的方法很多,但其操作原則都相同,僅切口的設計各異。一般先在缺裂的兩側選定不同的基點,并根據這些基點作切口,將缺裂的邊緣組織切除。然后將上唇翻起,在缺裂兩側的齦唇溝處作松弛性切口,并將鼻小柱、鼻翼和整個上唇完全與上顱骨膜分離。這樣,縫合時沒有張力,可使移位的鼻小柱和唇人中回復到正中位置,也可使裂側變形的鼻翼(鼻孔)恢復其正常形狀。最后,根據基點將肌、皮膚、粘膜分層縫合。由于這類術式的縫合線成鋸齒形,可以避免因瘢痕攣縮而發生的唇紅上縮(缺口),遠較以往的直線形縫合為佳。(二)腭裂的修復手術年齡如果過早,可以阻礙上頜骨的正常發育,使腭部狹窄并縮短,以致上下齒列的咬合發生障礙。相反,如果過遲,往往很難矯正患者的發音。既要恢復正確發音,也不阻礙上頜骨的正常發育,一般而論:1.對于懸雍垂裂、軟腭裂或輕度的軟硬腭裂,手術年齡在2—3歲。這些類型的腭裂多不阻礙上頜骨的正常發育。2.對于嚴重的軟硬腭裂,尤其是完全(貫通性)腭裂,應先在患兒出生5—6月后修復唇裂和裂側鼻孔底部,而將腭裂手術推遲到4—5歲時。這時,上頜骨已發育到很大程度,手術后不會引起嚴重的腰部變形,而在患兒入學前(足6歲)還有足夠的時間來矯正其發音。腭裂手術可分為兩種類型。第一種是利用前后帶蒂的“雙蒂”粘—骨膜瓣。先在脖兩側近齒跟邊緣作松弛性切口,并在其后方鑿斷蝶骨的翼鉤,以減輕臘帆張肌(軟腭)的張力。再剖開缺裂兩側邊緣,將口側粘—骨膜完全自骨面分離,形成雙蒂粘—骨膜瓣。繼將鼻側粘膜自骨面分離,并橫行剪斷附著在腭骨后緣的腱膜,而使軟腭松弛地移向中線。然后,分層縫合鼻側粘膜、肌和口側粘膜。利用雙蒂粘—骨膜瓣修復腭裂的缺點,是軟胯長度和活動度不夠,以致軟腭在發音時不能將鼻咽部完全封閉,患兒的發音仍帶有開放性鼻音。第二種手術類型是利用兩塊或四塊“單蒂”的粘—骨膜瓣,這樣縫合后能將軟腭向后推移,而獲得長而活動的軟腭。腭裂修復后,應即進行長期耐心的發音和語言訓練。用吹氣、吹管樂器等方法練習軟腭和咽部的肌活動,有效地完成腭咽閉合功能。然后按漢語拼音進行發音訓練。
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