- 問
- 難治性癲癇請教服藥問題
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2個月
2008-04-19 11:15 瀏覽9123次
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病情描述：
男,31歲,癲癇病已有29年. 77年在農場醫院出生,第三天就發燒.農場醫生診為肺炎,嬰兒全身青紫.縣醫院診為1,新生兒肺炎.2,顱內出血?（但有個問號）.后在農場醫院經過15天治療后痊愈. 當時的發育情況（指能坐,立,走方面）正常.一歲半時候,曾有38~39℃的發熱抽搐,每隔一,2個月一次.4歲那年,在湛江農墾醫院留醫,診為癲癇,腦電圖檢查為高度異常,服大侖丁,魯米那.81年回城后,在醫院留醫,腦電圖仍高度異常,服卡馬西平及氯硝安定等藥無效. 88年,在石家莊空軍醫院做胼胝體切斷術.術后第2天,一天發作增加到六次.出院時每天仍有兩,三次發作,少言不語,行動不利.直到99年做CT時才發現腦中有 6個金屬物銀夾. 05年11月,帶兒子到廣州三9腦科醫院治療.先做24小時視頻腦電圖.院方告知不能手術,轉內科服“妥泰”.而后,到省武警醫院做γ刀手術.醫生囑術后維持原西藥不變.第2第三天發作,第4天持續狀態,接著連續十三天不發作(是不是做PETCT時注射的顯影劑的效果),過后,又漸漸回復從前.看不出療效. 廣東三9腦科醫院 視頻腦電圖報告單 日期:05—11—14 臨床診斷:癲癇 清醒時視頻腦電圖所見:圖示雙側枕區4.5—6.5Hz,40—60μV θ節律為基本節律. 慢 波:各區出現多量中幅4—7Hz θ活動及少量δ活動. 快 波:各區散在出現少量低幅β活動. 異常波:雙額,顳,后顳,枕同步或不同步陣發出現尖波,棘慢,尖慢復合波, 以右額,前顳,左后顳,枕為著. 睡眠時視頻腦電圖所見:睡眠慢波及睡眠峰錘波正常出現,上述異常波較清醒時增多. 臨床癥狀: 頭向左,雙上肢強直抽搐→全身抽搐→頭向正中→→ 腦電圖改變: 右額,前顳優勢尖節律,棘節律→雙額,顳,枕棘節律. 視頻腦電圖診斷:異常腦電圖(雙額,顳,枕有癇樣波發放,以右額,前顳,左后顳,枕 為著) 報告醫師:周 2005年11月15日 PETCT檢查報告 檢查日期:2005.11,25 臨床診斷:癲癇 圖像所見: 禁食6小時以上,靜脈注射顯像劑,平靜休息60min后行頭部PETcT斷層顯像,行衰減校正及迭代法重建得到橫斷,冠狀及矢狀面PET,CT及融合圖像,各斷面圖像多層,多 幅顯示,影像清晰. 腦部CT圖像示大腦半球左右部尚對稱,腦溝裂略增寬,加深,內密度尚均勻.PET于 雙側頂葉,右側額葉以及雙側顳葉均可見程度不等異常放射性分布減低區,半定量分析較正 常腦組織低約30％~40％.胼胝體離斷術后,CT于相應部位可見金屬銀夾所致偽影,PET 相應部位未見異常放射性高濃聚灶.余大腦實質密度尚均勻,放射性分布未見明顯異常.雙 側基底節區,丘腦等未見明顯異常密度影,放射性分布未見異常.小腦雙側半球可見彌漫性 顯著放射性分布稀疏,CT相應區域未見明顯密度改變.檢查后患者自然發作,待患者發作 停止,恢復平靜后再次顯像,PET圖像前后對比可見雙側頂葉及左側顳頂區較前放射性攝取 程度增高,以右側頂葉為著,余部放射性分布未見明顯改變.腦室系統未見明顯擴張,中線 無移位.余無特殊. PET—cT顯像診斷意見 1.雙側頂葉及左側顳頂區異常代謝減低,發作后顯像可見相應部位代謝增高,考慮為癲癇灶； 2.小腦彌漫性異常代謝減低,考慮與治療反應有關； 3.余部腦PETCT顯像未見明顯異常. 去年9月份在北京市海淀醫院做長程腦電圖,其中大發作三次.跟著做ECT檢查,檢查后直至出院及回到湛江后共24天,都沒有大發作過.之后,又開始如前的發作周期及狀態.因此,我想是否做ECT檢查時注射的“锝[99mTc]雙半胱乙酯注射液”起了免疫治療的作用? (但因天氣轉冷入冬,沒待手術就回家.) 07年北京市海淀醫院功能神經科手術評估報告 檢測日期:2007/10/12 臨床診斷: 額葉癲癇復雜部分性發作,繼發全身性發作 背景活動:各導聯極少見到低至中波幅89次/秒α波節律,且波形欠整,調節欠佳. 慢 波:各導聯稍持續出現低至中波幅34次/秒(少見57次)θ波節律,基本對稱,波形尚整,調節欠佳. 快 波:各導聯可見慢波中夾雜少量低波幅1624次/秒β節律. 波幅特點:低至中波幅慢波為主,調幅,調律欠佳.雙側基本對稱. 發作期及發作間歇期腦電圖: (1)發作期:迄續72小時腦電圖及錄像監測,先后發作14次,可見左額部起源的爆發性中至長程,低波幅,快節律2024次/秒β活動,迅速波及全導,隨之出現高波幅快節律密集活動,繼之出現高波幅23次/秒復形慢波,及其高波幅23.5次/秒棘慢波綜合及其活動,最長達220秒. (2)間歇期:雙側額部全程頻繁爆發,單個或成組的中至高波幅棘慢或尖慢波,多數對稱出現,少數不對稱出現.雙極導聯呈針鋒相對.睡眠活化: 睡眠期少見頂部尖波,極少見12次/秒紡錘波. 結論:廣泛重度異常腦電圖,局限性異常腦電圖(雙側額部). 此時,每隔三至5天一個周期的發作.頭一天就打噴嚏,流鼻涕,晚上面癢,抓下巴嘴邊的地方；第2天早上擦眼,跟著流乳白色的眼淚（右眼）,有失神性發作；第三天說話多（前兩天問話都很少應答）,聲音大,有失神性發作.第4天開始大發作,抽搐的,先是眼神定,黑睛稍向上,兩三秒后稍轉向左,嘴抽向左邊(如果是小發作,跟著肢體強直后就終止發作)；現在是大發作,緊跟著幾秒后,頭和嘴逐漸轉向右抽動,張嘴.跟著牙關開合抽動后緊咬,4肢開始抽動（此時已將他移于地上）,整個身體從右邊地上擺到左邊地上,用力很猛,大約有一分多鐘.此時要一個人保護頭部,一個人保護腳部.側臥仰臥時就會兩邊擺動,俯臥時稍靜,只腳尖向下小腿上下捶動.約一兩分鐘后停止,然后左手叉開5指捂著臉,用力呼氣.之后,又不停從額部直抹下來,像擦臉一樣.好一會,站起來就不停地轉圈,然后滿屋行走,延續30分鐘至2個小時不等.全身發熱出汗（如果天熱則汗如水洗）,上身尤為嚴重,整個頭部變得很熱,特別是兩個耳殼和腮,喉結周圍及腋窩,估計有38度多.如此發作三,4次.整天無法入睡,我們也只得徹夜陪伴.第5天又重復.形成一個周期.服藥:卡馬西平600mg/天. 今年5月又到海淀醫院,做完視頻腦電后不做ECT,而發作的情況就沒有改變,可以聯想到去年的锝[99mTc]起了作用.由于種種原因又沒有手術就回湛江. 08年北京海淀醫院視頻腦電圖報告 臨床診斷: 癲癇癥狀性復雜部分性繼發全身性發作 背景活動:α活動:雙側各導未見813次/秒α節律.慢活動:雙側各導可見大量,長程,連續出現2.56次/秒θ節律. 快活動:雙側各導可見少量l520次/秒β節律. 睡眠期: 睡眠II期:雙側各導可見少量頂部尖波,偶見13l6次/秒睡眠紡錘波,基本對稱. 異常腦波:發作間期:雙側額區,顳區,中央區爆發,大量,連續,高幅23次/秒的棘一慢綜 合波,偶見非同步出現,雙側出現頻率基本相同,雙導可見“針鋒相對”. 發作期:EEG表現:第一次為右前顳區(F8)出現高幅3.54次/秒的不規則慢波,約6秒鐘后向雙側額區(FPl,FP2,F3,F4),額中線區(Fz),中央區(C3,C4),中央中線(CZ),前顳區(F7,F8),頂區(P3,P4),頇中線(Pz)擴散.第2,三次為:左額區(FPl,F3),左前顳區(F7)爆發出現低中幅l621次/秒的棘波,并迅速向全導擴散. 臨床發作:患者監測期間臨床發作3次:第一次表現為睡眠中出現雙手交替抓臉,而后左手出現招手樣動作,咂嘴,繼而出現身體向左側偏轉,雙下肢屈曲,約35秒鐘后癥狀緩解.第2次表現為睡眠中突然出現右上肢及左下肢強直,5秒鐘后出現4肢強直,30秒鐘后出現右上肢及雙下肢強直,左上肢不自主活動,伴有咂嘴,繼而雙上肢不自主活動,以左上肢活動明顯,而后出現頭部不自主活動,持續11分鐘.第三次表現為睡眠中突然出現恐懼感,頭部稍向左側偏轉,雙眼向左上方凝視,4肢強直,伴雙手攆物樣動作,繼而出現左上肢屈曲,并迅速出現4肢屈曲抖動,后轉為左上肢在胸前屈曲,右上肢向前方強直,左下肢屈曲右下肢強直,全身陣攣,頭向右側偏轉,持續約72秒后陣攣停止,轉為左上肢不自主摸頭及捂臉動作并向右側反復翻身,持續約1小時后緩解,并伴小便失禁. 心 電:雙極通道單導程全程心電監測,鑒別心電偽跡.肌 電:雙極通道單導程雙上肢全程肌電監測,鑒別肌電偽跡. 印 象: 異常腦電圖（重度 雙側 額區 中央區,顳區） 電極放置法:國際1020系統 回湛江后,6月6日,加服腦復康,8日只有一次發作.卡馬西平500mg/天,腦復康2.4g/天.9天后只發作一次.但間歇期中有多次“失神小發作”:即眼睛稍向上,前望定神不動,緊緊拿著的東西不掉,時間10秒內（請問:這種是否稱失神小發作?）.這次發作的開始是失神小發作,時間超過10秒后轉為大發作,但發作的程度也比以前輕.回顧到PETCT的報告: 小腦彌漫性異常代謝減低,說明腦功能有損傷,而治療免役功能的云克就是锝99mTc,所以顯影劑起了療效；而腦復康也起了療效.請問,能不能作如下一種調整: 1,卡馬西平500mg/天,加服德巴金.還是增加腦復康的量?卡馬西平0.6g/天已達血藥濃度. 2,轉服得理多（諾華制藥公司）. 3,轉服利必通（拉莫三嗪片 葛蘭素史克產品）. 謝謝!萬分感謝!
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因不能面診，醫生的建議僅供參考
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一,一般藥物治療：1.根據癲癇發作類型選擇安全,有效,價廉和易購的藥物.①大發作選用苯巴比妥90300mg/d.丙戊酸鈉 0.61.2/d,卡馬西平 6001200mg/d等.②復雜部分性發作：苯妥英鈉 0.20.6/d,卡馬西平0.21.2/d.③失神發作：氯硝安定525mg/d,安定7.540 mg/d.④癲癇持續狀態：首選安定 1020mg/次靜注.2.藥物劑量從常用量低限開始,逐漸增至發作控制理想而又無嚴重毒副作用為宜.3.給藥次數應根據藥物特性及發作特點而定.4.一般不隨意更換或間斷,癲癇發作完全控制23年后,且腦電圖正常,方可逐漸減量停藥.5.應定期藥物濃度監測,適時調整藥物劑量.2,在癲癇發作的治療中,抗癲癇藥物有特殊重要的意義.抗癲癇藥物可通過兩種方式來消除或減輕癲癇發作,一是影響中樞神經元,以防止或減少他們的病理性過渡放電；其2是提高正常腦組織的興奮閾,減弱病灶興奮的擴散,防止癲癇復發.一般將60年代前合成的抗癲癇藥如：苯妥英鈉,卡馬西平,乙琥胺,丙戊酸鈉等稱為老抗癲癇藥,其中苯巴比妥,苯妥英鈉,卡馬西平,丙戊酸鈉是目前廣泛應用的一線抗癲癇藥.但有些發達國家,由于苯巴比妥,苯妥英鈉的一些副作用,已將其列入2線抗癲癇藥.僅將卡馬西平,丙戊酸鈉列為一線抗癲癇藥.新的抗癲癇藥如：加巴噴丁,拉莫三嗪,氨已烯酸,托吡酯等,目前比較新的是優時比的左乙拉西坦片.三,對于明確病因的癲癇,除有效控制發作外要積極治療原發病.4,對藥物治療無效的難治性癲癇可行立體定向術破壞腦內與癲癇發作的有關區域,胼胝體前部切開術或慢性小腦刺激術.5,全身強直陣攣發作持續狀態的治療1.積極有效的控制抽搐：①安定,成人1020mg, 小兒 0.251mg/kg,緩慢靜脈注射至抽搐停止.隨后將2040mg加入葡萄糖液中以每小時1020mg速度靜脈滴注,連續1020小時,日總量不超過120mg.②異戊巴比妥鈉 成人0.5g溶于10ml注射用水中,以50100mg/分速度緩慢靜脈注射至發作停止.注射中要注意呼吸心跳變化.發作控制后應繼續鼻飼或口服抗癲癇藥物.2.處理并發癥：保持呼吸道通暢,利尿脫水減輕腦水腫,糾正酸中毒等.
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