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腦白質病變白質發育不良: 9個月
2010-01-20 19:16 瀏覽6638次

病情描述：

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因不能面診，醫生的建議僅供參考

從上述描述來看，是雙側大腦半球額、頂、顳及枕葉多發腦梗塞。指導意見一般這種情況多見于早產兒，是缺血缺氧性腦病，小孩的發育及智力也落后于常人。這種情況是越早治療越好，且小孩子在孩童時期大腦及身體發育較快，尤其是2歲內的孩子，越早治療效果越好。至于治療就應該去正規的醫院治療，治療效果因人而異，有些能夠自理，有些會留下后遺癥。能活多久也是看治療效果。

孫東

主任醫師

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2010-01-20 18:26

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因不能面診，醫生的建議僅供參考

腦白質病變腦白質病是一種大腦的結構性改變，以中樞神經細胞的髓鞘損害為主要特征，病變累及專門發揮高級大腦功能的白質束。其臨床表現從注意力不集中、健忘和個性改變，到癡呆、昏迷，甚至死亡。建議早點到大醫院檢查并接受治療。

王營

主任醫師

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2010-01-20 18:27

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因不能面診，醫生的建議僅供參考

腦白質病是一種大腦的結構性改變，以中樞神經細胞的髓鞘損害為主要特征，病變累及專門發揮高級大腦功能的白質束。其臨床表現從注意力不集中、健忘和個性改變，到癡呆、昏迷，甚至死亡。而中毒性腦白質病（也叫彌漫腦白質病變）是由多種毒性因素引起腦白質病顱腦照射；藥物治療，如某些抗腫瘤藥、抗生素及免疫制劑；濫用藥物，如甲苯、乙醇、海洛因等；還有環境毒素等。在這些因素中，顱腦照射和抗腫瘤化療是中毒性腦白質病非常確定的病因。隨著腫瘤患者放、化療的廣泛應用，出現醫源性腦白質損害的腫瘤患者越來越多。為了更好地認識這一病癥，筆者就腫瘤放、化療引起中毒性腦白質病的臨床及其研究進行綜述。中毒性腦白質病的表現癥狀與臨床分度腦白質病最顯著的臨床表現是精神狀態的改變，即在沒有失語的情況下有注意力、記憶力、視覺空間技能、執行功能和情感狀態等其中至少一項缺陷。輕度病例表現為慢性意識模糊狀態，伴注意力不集中、記憶力喪失和情感功能障礙；更為嚴重的病例則產生癡呆、意識缺失、木僵和昏迷等嚴重后遺癥。而灰質的疾病則相反，是以累及語言、行為或感覺功能為主。如果腦白質發生了局灶性壞死，則精神狀態改變比一般體征如偏癱、感覺障礙和視力喪失突出。中毒性腦白質病的病變分布通常是彌漫性的，其臨床分度總體上與白質損害的嚴重程度相平行。實驗室檢查初步精神狀態檢查，包括評價注意力不集中的試驗、鑒定記憶力障礙的三詞延遲回憶試驗、評價視覺功能障礙的時鐘繪畫和評價腦功能的交替運動序列。如果精神狀態檢查結果可疑，可進一步進行神經精神學測試。如果初步精神狀態檢查的前兩類試驗未發現任何缺陷，則可確定無可察覺的大腦損害；如果前兩類試驗發現異常，可進行大腦神經影像學檢查。加權磁共振成像是首選檢查手段，是鑒別早期或輕微腦白質病與精神疾病的重要手段，而CT僅能顯示重度腦白質損害。診斷確實有腦白質毒素接觸史，如放、化療和免疫治療等，并排除其他腦白質損害原因，如遺傳性脫髓鞘病等；接觸毒源后發生精神狀態改變，以及可能的劑量癥狀反應關系；有確鑿的神經放射學證據，或典型神經病理結果。要重視腫瘤放化療性腦白質病的研究為什么說顱腦照射和抗腫瘤化療是中毒性腦白質病的非常確定病因？因為，隨著腫瘤發病率的上升，以及腫瘤放、化療和免疫治療等廣泛的應用，抗腫瘤治療所致的腦白質病越來越多，所以，我們進一步認識腫瘤放化療引起的腦白質病有著重要的臨床意義。放療性腦白質病顱腦照射引起的神經毒性程度與接受照射的總劑量、時間、劑量—分割方案及受照容積有關。照射產生的腦白質病分為3期，即急性反應期、較持久的延遲反應期及嚴重的延遲反應期。急性反應期，腦白質呈斑點狀可逆水腫；較持久的延遲反應期，腦白質廣泛水腫及發生脫髓鞘病變；而嚴重的延遲反應期則發生腦血管壞死和血栓形成，進而造成髓鞘軸突消失。國外有學者對1980～1994年因顱腦放療引起的腦白質病患者進行了統計，并通過29個項目對748例接受全顱治療性照射的患者進行了研究；通過18個項目對368例接受預防性照射的患者進行了研究。結果發現，213例接受全顱治療性照射和100例接受預防性照射的患者發生了腦白質病，而且神經行為障礙的發生與患者年齡、放療總劑量、受照容積以及選擇放療的時機有關，同時發現腦白質病主要因全顱照射所致，局部照射較少發生。還有國外學者研究了100例進行過局部放療照射的惡性星形細胞瘤患者，發現則很少有發生神經行為障礙的患者，但是在治療后，生存期達1年以上的患者中，腦白質病患者逐年增多。一項對低度惡性腦膠質細胞瘤顱腦放療的遠期療效研究發現，術后放療可明顯增加腦白質病的危險，使得患者生存質量明顯下降，因此在選擇放療時應予以多方面的權衡。化療性腦白質病抗腫瘤藥物引起的神經系統毒性早巳受到醫學界關注。隨著化療強度的提高、藥物劑量的增強，化療所致的腦白質病報道亦逐漸增多。有研究發現，順鉑、阿糖胞苷、氟尿嘧啶、卡莫氟、左旋咪唑、甲氨蝶呤、氟達拉賓、塞替派、卡莫司丁、異環磷酰胺等均可引起腦白質病，其中以甲氨蝶呤、卡莫司丁和順鉑最為常見。化療所致的神經毒性與給藥途徑、劑量及給藥方法有關，化療藥物與顱腦照射聯合應用更為有害，如順鉑加甲氨蝶呤與放療聯合應用。國外有學者研究了1304例急性淋巴細胞白血病患者采取靜脈注射甲氨蝶呤，每平方米體表面積1000mg劑量治療后的情況。其結果在可評價的1218例患者中。僅有95例即7.8%，發生了急性神經毒性。而另一位國外研究者則報道了16例急性淋巴細胞性白血病和4例惡性淋巴瘤患者，在誘導強化治療階段進行鞘內注射甲氨蝶呤預防腦膜白血病，治療前后分別以磁共振成像進行檢查評估，發現有8例，即40%，在治療后出現腦白質病，其中有6例順利完成化療，病情緩解；另2例則出現精神狀態失常并呈進行性發展。有研究發現，5氟尿嘧啶的神經毒性可能與組織缺乏二氫嘧啶脫氫酶有關。此外，患者在應用卡莫氟過程中亦有發生腦白質病的報道，因此研究者建議為減少患病風險可采取分次口服給藥。國外研究者發現，1例大劑量化療后骨髓移植并給予α干擾素進行免疫治療的患者，1年后出現了典型的腦白質病，采用白細胞介素2每天皮下注射及阿糖胞苷鞘內注射每周1次，共4周，8個月后患者的臨床癥狀改善，磁共振成像檢查也顯著好轉。雖然有關化療引起腦白質病的報道越來越多，但尚缺乏不同化療藥物致病率的資料，人們對其病理生理學機制的認識也有待進一步深入。腦白質病的防治多數腦白質病患者的病情可逆，但有少部分是不可逆的。所以，如果采取適當的預防措施，患者的癥狀可明顯改善。而腦白質病的治療方法有一定的局限性，目前也無統一的治療方案，因此，預防非常重要。治療大多采用大量糖皮質類固醇，亦可用抗凝治療。曾有6例因5氟尿嘧啶化療引起腦白質病的乳腺癌患者，其中5例在出現癥狀早期經糖皮質類固醇治療臨床癥狀改善。此外，臨床證實，這些患者的腦白質病出現與其年齡、性別、病理及乳腺癌分期無關。因此，研究者認為，5氟尿嘧啶一旦誘發腦白質病，應采取大劑量糖皮質激素治療。對甲氨蝶呤毒性引起的腦白質病可采用甲酰四氫葉酸鈣治療。對于腦白質病特異性治療的開展，需要確定哪些抗腫瘤藥物可致腦白質損傷，以及化療對腦白質損傷的部位，如髓鞘、軸突、少突膠質細胞、星形膠質細胞以及腦白質脈管系統等。未來非特異性治療包括誘導完好少突膠質細胞對脫髓鞘軸突重新進行修復，形成新的髓鞘；或行胚胎干細胞移植。后者可分化成有功能的，成髓鞘的少突膠質細胞。生首先，什么是脫髓鞘病？它們有些什么診斷方面的特點呢？師髓鞘是包裹在神經纖維外面的一層膜，是防止神經纖維在傳導過程中相互干擾一種絕緣組織。它由一層層的脂肪和蛋白質互相像同心圓樣組成的結構。脫髓鞘病類是一類大腦白質髓鞘已經發育生成以后，而又因感染或免疫缺陷等病理過程而致髓鞘脫落的后果。常見的脫髓鞘病有以下幾種類型第一是多發性硬化，以往被認為是歐美高加索人種常見的疾病，但是近來發現東方人也并不少見。它的臨床特點是大腦白質中出現多個病灶，而且在病程中易于反復發作多次，在病人的腦脊液中免疫球蛋白IgG及合成率增高，而且經常出現寡克隆區帶,檢查髓鞘堿性蛋白（MBP）的含量常增多，這些是診斷多發性硬化的特點。其次是急性播散性腦脊髓炎。這種病常是急性起病，多半有急性全身感染或注射疫苗的歷史，常出現神志不清和廣泛神經系統損害的癥狀。CT片上見到有廣泛的病灶，腦脊液中的細胞/蛋白常增多，也是能協助診斷的要點。此外，還有比較少見的同心圓硬化，是一種較慢性進展性的脫隨鞘病，CT片上也能見到有散發的病灶，往往被誤診為’散發性腦炎’。在病人的腦脊液中細胞/蛋白也可以增多，但診斷比較困難，在必要時需要用腦活檢才能確診。指導意見平時要注意自己的身體狀況，不要過于勞累，注意休息，祝早日康復！