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問

食管平滑肌瘤: 2005-06-08 13:23 瀏覽7514次

病情描述：

相關(guān)問題

答

因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考

您好,是可能會復(fù)發(fā)的! 平滑肌瘤又名皮肌瘤，是種良性腫瘤，它有三種臨床分型：單發(fā)性血管平滑肌瘤、單發(fā)性生殖器平滑肌瘤和多發(fā)性皮膚平滑肌瘤。前者源于血管平滑肌，皮損為針頭或黃豆大小暗紅色皮下堅(jiān)實(shí)結(jié)節(jié)，可相互融合成扁平斑塊，高出或低于皮面，可移動；好發(fā)于下肢，尤以小腿屈側(cè)多見；青年女性為多發(fā)人群；有陣發(fā)性刺痛感，可因寒冷、運(yùn)動、壓迫、情緒激動而誘發(fā)。單發(fā)性生殖器平滑肌瘤源于陰囊內(nèi)膜、外陰或乳頭肌；皮損多為單個黃豆大小鮮紅色堅(jiān)實(shí)結(jié)節(jié)，可移動；好發(fā)于30歲以上成人，有疼痛感。多發(fā)性皮膚平滑肌瘤，源于立毛肌，皮損為針頭至碗豆大小堅(jiān)實(shí)的圓形結(jié)節(jié)，可移動，暗紅或褐紅、青紅色，簇集或融合成片；多發(fā)于背部、顏面及四肢伸側(cè)，以30歲以上者多見；病久可有敏感性疼痛。胃腸道平滑肌腫瘤較少見，占整個胃腸道腫瘤的1％左右。起源于間葉組織，是一種胃腸道間質(zhì)腫瘤，光鏡形態(tài)學(xué)檢查顯示腫瘤細(xì)胞大多呈梭形，部分腫瘤細(xì)胞可表現(xiàn)為上皮樣細(xì)胞，免疫組織化學(xué)(免疫組化)顯示肌源標(biāo)記(desmin,actin等)呈陽性表達(dá)，從病理組織發(fā)生的角度出發(fā)，胃腸道源的腫瘤有別于其他梭形細(xì)胞腫瘤如神經(jīng)鞘膜瘤、間質(zhì)腫瘤。根據(jù)國內(nèi)大宗病例病理學(xué)觀察，胃腸道平滑肌腫瘤中平滑肌瘤及平滑肌肉瘤各占一半，其中胃平滑肌腫瘤最多，占37.8％，良惡性之比為3∶4；小腸次之，占26.0％，良惡性之比為1∶2；食管占21.1％，其良惡性之比為13∶1；結(jié)直腸為數(shù)最少，占15.1％，其良惡性之比為1∶2。可見食管平滑肌腫瘤中良性居大多數(shù)。腸道平滑肌肉瘤為平滑肌瘤的2倍，胃平滑肌肉瘤稍多于平滑肌瘤，多見于胃上、中部。胃腸道平滑肌肉瘤發(fā)生于胃占50％以上，腸道平滑肌肉瘤中小腸占大多數(shù)，空腸為第一位，其次為回腸、十二指腸，而結(jié)腸直腸極少。胃腸道平滑肌腫瘤通常起源于胃腸壁黏膜肌層和固有肌層之間，除壁間型外，可以向腔內(nèi)、漿膜外或雙向伸展(呈啞鈴型)。一般食管以壁間型為主，胃以腔內(nèi)型伴潰瘍?yōu)槎啵∧c及結(jié)直腸多為腔外型和腔內(nèi)外型。胃腸道非上皮性腫瘤遠(yuǎn)比上皮性腫瘤少見，從臨床癥狀、體征、X線、B超、CT、MRI檢查等方面都不具有特異性，即使內(nèi)鏡檢查也難以確診，因此常常造成術(shù)前診斷困難。病理診斷方面往往需要以組織學(xué)結(jié)構(gòu)特征為基礎(chǔ)，輔以特殊染色，免疫組化標(biāo)記，電子顯微鏡觀察甚至現(xiàn)代分子病理學(xué)研究技術(shù)和方法，始能確切地將平滑肌腫瘤從胃腸道中以梭形細(xì)胞為形態(tài)學(xué)特征的腫瘤中區(qū)別開來。正確區(qū)分各種來源、各種類型的腫瘤，為臨床治療和估計(jì)預(yù)后提供病理學(xué)依據(jù)。胃腸道平滑肌瘤與平滑肌肉瘤鑒別非常重要。診斷分化差的平滑肌肉瘤并不困難，而分化好的平滑肌肉瘤與平滑肌瘤相鑒別非常困難，如何正確區(qū)分兩者為病理學(xué)界多年十分關(guān)注的問題，國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道頗多，對于診斷的標(biāo)準(zhǔn)始終不能統(tǒng)一。手術(shù)中肉眼觀察：胃腸道平滑肌腫瘤體積直徑0.2～40.0cm不等。良惡性之間體積有顯著差別，統(tǒng)計(jì)數(shù)字顯示77％平滑肌瘤的直徑小于6cm，70％平滑肌肉瘤直徑大于6cm，一般以5～6cm作為鑒別標(biāo)準(zhǔn)。瘤體呈結(jié)節(jié)狀，邊界清楚，無纖維包膜，切面呈灰褐色，如魚肉狀，良性質(zhì)地韌，而惡性質(zhì)地較平滑肌瘤軟，常伴有出血、壞死和囊性變。平滑肌腫瘤伴黏膜潰瘍時，潰瘍較淺小，邊緣無堤狀隆起，可與癌性潰瘍相鑒別。鏡下組織學(xué)觀察：平滑肌瘤由分化成熟的平滑肌細(xì)胞組成，瘤細(xì)胞為梭形，核呈棒狀，胞漿豐富，嗜酸性，腫瘤細(xì)胞編織狀排列，部分病例瘤細(xì)胞較密，但細(xì)胞無異型性也無病理學(xué)核分裂。平滑肌肉瘤的組織結(jié)構(gòu)與平滑肌瘤基本相似，但瘤細(xì)胞通常較肥大，細(xì)胞數(shù)量明顯增多，較為密集，有時呈明顯異型性，細(xì)胞核明顯變大，深染呈多形性，可見核分裂，并有黏液樣變性、玻璃樣變性甚至出血壞死。平滑肌瘤及平滑肌肉瘤均可用VanGieson染色法將胞漿肌源性纖維染成黃色，Masson染色法則染成紅色，免疫組化標(biāo)記已被廣泛應(yīng)用，肌源性標(biāo)記物desmin、actin、SMA陽性表達(dá)是有力的佐證。通過這些特殊檢查手段可將胃腸道平滑肌腫瘤與胃腸道間質(zhì)腫瘤、神經(jīng)鞘瘤及纖維瘤等相區(qū)別。胃腸道平滑肌腫瘤良、惡性的鑒別要點(diǎn)：通常以腫瘤細(xì)胞密集程度、細(xì)胞及細(xì)胞核的異型性、瘤細(xì)胞核分裂數(shù)以及瘤組織有無壞死及囊性變等因素綜合加以考慮。核分裂數(shù)是病理醫(yī)師區(qū)分平滑肌瘤與平滑肌肉瘤的重要依據(jù)，不同時期對其認(rèn)識不一致，迄今尚未完全統(tǒng)一。Golden最先提出平滑肌肉瘤的核分裂數(shù)應(yīng)為等于或大于2/HPF；Ranchod等[3]提出胃平滑肌瘤等于或大于5/10HPF為惡性，小腸則為等于或大于3/10HPF；而Akwari等認(rèn)為應(yīng)以等于或大于1/10HPF作為鑒別良惡性的標(biāo)準(zhǔn)，總的趨勢是制定惡性標(biāo)準(zhǔn)愈來愈松。根據(jù)我國的資料認(rèn)為核分裂數(shù)等于或大于2/25HPF即為惡性。由于平滑肌腫瘤的預(yù)后在消化道各段有區(qū)別，上消化道預(yù)后較好，食管及胃的核分裂數(shù)標(biāo)準(zhǔn)為等于或大于4/25HPF。瘤細(xì)胞密度及細(xì)胞異形性盡管有診斷者的主觀因素，但均為區(qū)別良惡性的標(biāo)準(zhǔn)。瘤細(xì)胞有輕度以上的異型性，細(xì)胞密度在中度以上，均應(yīng)考慮肉瘤的可能性。而瘤組織對周圍黏膜肌層和脈管的浸潤，腫瘤如伴壞死及囊性變均應(yīng)診斷為惡性。Salari等報(bào)道2例按上述標(biāo)準(zhǔn)診斷為平滑肌瘤的患者最終分別于6年及8年后發(fā)現(xiàn)平滑肌肉瘤肝轉(zhuǎn)移而行肝切除術(shù)。說明要客觀準(zhǔn)確地作出判斷，仍是有待解決的課題。近年來隨著分子生物學(xué)的發(fā)展，對常見癌基因的認(rèn)識漸見深化。對胃腸道平滑肌腫瘤的癌基因產(chǎn)物P53表達(dá)水平進(jìn)行定量分析，發(fā)現(xiàn)平滑肌瘤僅14％出現(xiàn)P53過度表達(dá)，而平滑肌肉瘤90％出現(xiàn)P53過度表達(dá)。P53表達(dá)量隨腫瘤細(xì)胞分裂相、細(xì)胞密度增高即細(xì)胞異形性而明顯增高，目前認(rèn)為P53的表達(dá)水平可以作為一個較為客觀的參考指標(biāo)。此外腫瘤的DNA含量、細(xì)胞增殖活性均隨腫瘤的惡性增高而增加。ras基因的激活與細(xì)胞惡變有關(guān)，許多惡性腫瘤均有P21產(chǎn)物的過度表達(dá)。腫瘤DNA含量及ras、P21表達(dá)在良性平滑肌瘤均很低，而在平滑肌肉瘤的表達(dá)均甚高。國內(nèi)和國外研究表明DNA異倍體和ras、P21過度表達(dá)均為惡性腫瘤的客觀指標(biāo)。上皮樣平滑肌瘤(epithelioidleiomyoma)以往稱為平滑肌母細(xì)胞瘤，是一種特殊類型的平滑肌瘤，甚為罕見[9]。主要發(fā)生在胃，胃竇和體部占90％左右，腸道少見。腫瘤體積大小不一，往往有包膜，邊界清楚，腫瘤中心常伴壞死液化或囊性變。在消化道壁的生長情況與平滑肌瘤及平滑肌肉瘤相似，有壁內(nèi)、腔內(nèi)、腔外及腔內(nèi)外4型。其組織學(xué)特征為腫瘤細(xì)胞呈圓形或多角形，細(xì)胞成索狀排列或相聚成片，如果細(xì)胞核分裂相5～24/10HPF，異型性較明顯，呈惡性傾向。組織學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)： (1)瘤細(xì)胞與周圍平滑肌索形細(xì)胞相混合； (2)瘤組織內(nèi)少量與平滑肌相似的索形細(xì)胞； (3)大多數(shù)細(xì)胞呈上皮樣，圓形或多邊形。胞漿有空泡，核周有透明區(qū)，目前認(rèn)為多數(shù)屬良性，有惡性傾向，20％～30％為惡性，近似臨界瘤(borderlinetumor)。病程超過6個月，生長速度快，直徑超過8cm，核分裂數(shù)超過5/10HPF，應(yīng)視為惡性，如肝肺淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或腹膜腫瘤種植則可確定惡性無疑。上皮樣平滑肌瘤的臨床行為與病理類型并不嚴(yán)格相關(guān)，在診斷時應(yīng)根據(jù)臨床特點(diǎn)甚至結(jié)合隨訪才能最后確定性質(zhì)。