- 問
- 患肝豆狀核變性，這病嚴重嗎
-
11歲
2013-10-27 18:41 瀏覽8692次
-
病情描述：
我最近剛剛被確診得了肝豆狀核變性。剛開始以為是急性黃膽肝炎。我很擔心。這種病嚴重嗎？平時應該注意些什么?還能上學嗎？
- 相關問題
- L4/5椎間盤變性突出，硬膜囊受壓嚴重嗎
- 腰椎間盤突出，腰3骶1椎間盤變性，嚴重嗎
- 我的雙眼都有視網膜變性問題，右眼比較嚴重，有270度大面積的
- 視網膜色素變性，目前畏光嚴重
- 做過磁共振，發現5/6頸椎盤微突出，伴有椎間盤變性，現在嚴重
- 陰道瘙癢白帶異常沒去醫院檢查結果懷孕了現在已經三個月了那些癥狀越來越嚴重了能去醫院檢查嗎
- 宮頸糜爛術后一個月后同房，有點疼，但過了一天后就不疼了，沒有出血，嚴重嗎？
- 懷孕出血多腹痛，治療后更嚴重
- 查出有陰道炎，身體沒有不適是否嚴重
- 嗓子疼痛且吃藥后更加嚴重
- 拉完尿每次都有白帶，有時黃色，有時綠色，嚴重嗎？會影響懷孕嗎？
- 做人流時做的陰超盆腔積液3mm，懷孕早期，這是有盆腔炎嗎？嚴重嗎？
- 答
-
因不能面診，醫生的建議僅供參考
-
病情分析：
不是很嚴重的，定期去醫院復查，可以上學的
-
指導建議：
可以試試中藥調理，注意休息，少吃一些油性大的食物
- 答
-
因不能面診，醫生的建議僅供參考
-
病情分析：
這個疾病是一個隱性遺傳病，不要太擔心，只要早期的治療，是不會影響正常的生活的，也會跟正常人一樣的生存時間的?？梢岳^續上學的。
-
指導建議：
平時的飲食應該是粗細搭配科學合理。雜糧玉米高粱，肉類可以吃鱔魚，低銅的白菜和藕等都可以食用。
- 答
-
因不能面診，醫生的建議僅供參考
-
病情分析：
肝豆狀核變性是以青少年為主的遺傳性疾病，由銅代謝障礙引起。其特點為肝硬化、大腦基底節軟化和變性、角膜色素環，伴有血漿銅藍蛋白缺少和氨基酸尿癥。又名Wilson病。 1、肝臟 可表現為急性或慢性肝炎、暴發性肝功能衰竭或肝硬化。 2、神經系統 早期有腕部震顫、扮鬼臉、口吃和書寫困難等，同時有步態僵直、吞咽困難，四肢呈波動性強直?！ ?、精神癥狀 表現為行為異常，躁狂抑郁或精神分裂癥、癡呆?！ ?、眼 位于角膜周圍，呈棕色或綠色，或金黃色。 5、血液系統 病程中常出現急性血管內溶血，至少15%的患者溶血表現明顯。 6、腎臟 腎功能受損程度不一，包括腎小球濾過率降低，腎血流量減少和腎小管病變。 7、骨骼 可有脫鈣，骨質軟化，患者可有膝關節或其他大關節疼痛和僵硬。8、其他 心臟可有心律失常，心肌病和植物神經功能異常，繼發于肝病的內分泌變化。
-
指導建議：
治療方案 本病是可治性的，治療愈早，預后愈好。治療的原則是減少銅的攝入和增加銅的排出，避免銅在體內的沉積，以恢復和改善正常功能?！ ?、低銅飲食 每日食物中含銅量不應＞1mg，不宜進食動物內在、魚蝦海鮮、堅果、巧克力和蘑菇等含銅量高的食品。 2、促進銅排出 D—青霉胺是目前最常用的藥物，能與銅離子結合，促進尿銅排出，且可能促進細胞合成金屬硫因。劑量為每日200mg/kg，分次口服。治療期間應監測尿銅，第1年內要求每日尿銅排出量＞2mg，一般在治療數周后神經系統癥狀可改善，而肝功能好轉常需3—4個月的治療，可根據尿銅及臨床癥狀調整外藥，因青霉胺可能抑制維生素B6，故應每日補充維生素B625mg?？煽紤]用鹽酸三乙撐四胺劑量為每日0.5—2g。近年來應用另一高效銅絡合劑，連四硫代相酸胺，可與銅絡合成Cu（MoS4）2自尿液排出，短期內改善癥狀?！ ?、減少銅吸收 口服鋅制劑可促進肝和腸粘膜細胞合成分泌金屬硫因，與銅離子結合后減少腸銅離子吸收。常用硫酸鋅（每100mg含元素鋅20mg），每日口服量以相當于50mg鋅為宜。分2—3次，餐間服用，對輕癥或病情改善后可單用鋅劑，對病情較重開始治療時，與青霉胺聯合使用，但兩藥需間隔2—3小時，以免療效降低?！ ?、其他治療 神經系統癥狀可對癥處理，如用左旋作巴、安坦等，肝、腎、骨關節等病癥根本病情適當治療。對病所致的急性肝功能衰竭或失代償性肝硬化患兒，經上述各種治療無效時可考慮進行肝移植。
- 答
-
因不能面診，醫生的建議僅供參考
-
病情分析：
是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病，以銅代謝障礙引起的肝硬化、基底節損害為主的腦變性疾病為特點。生活上適宜的低銅食物：精白米、精面、新鮮青菜、蘋果、桃子、梨、魚類、豬牛肉、雞鴨鵝肉、牛奶等。
-
指導建議：
可以上學的，如果這病到晚期，就會變成肝硬化，也沒有什么治療。
- 答
-
因不能面診，醫生的建議僅供參考
-
肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病，以銅代謝障礙引起的肝硬化、基底節損害為主的腦變性疾病為特點，對肝豆狀核變性發病機制的認識已深入到分子水平。一般食物均含銅，但含銅較高的食物有動物內臟、肝腎、貝殼類、硬果類、葡萄干、干豆、可可、巧克力等應在禁食之列。含銅較少的食物如稻米、面粉、牛奶、少量蛋類、淺色蔬菜。其它應注意不用銅器皿烹調。有肝硬變者應調整蛋白入量。
- 沒有滿意答案？看看更多相關問答
