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嗜鉻細胞瘤較少見,主要表現為高血壓和代謝改變。亦有腫瘤較大而無臨床癥狀者。本組自1987~1998年共收治嗜鉻細胞瘤15例,現報道如下。
1 臨床資料與方法
本組15例,年齡22~55(平均38.5)歲,男女比例2∶1,其中13例位于腎上腺(左側9例,右側4例);陣發性高血壓、頭痛者5例,持續性高血壓者8例,均由CT顯示所在部位占位性病變,入院查24 h尿VMA28.4~149 mmol/L;其余2例位于腹膜后腹主動脈旁,腸系膜下動脈根部水平。均無任何臨床癥狀,以腹部腫塊收治普外科。15例均行開放手術切除病變,除首例死亡外,其余病例術后頭昏頭痛癥狀消失,血壓降至正常,術后隨訪3個月~2年,無血壓升高現象。
2 討論
嗜鉻細胞組織存在于身體多處部位,嗜鉻細胞瘤主要發生于腎上腺髓質, 但交感神經系統及其它部位亦可發生,如頸動脈體、主動脈旁的交感神經節,75%發生于腎上腺,15%在腎上腺外,亦有可能發生于膀胱[1]。張祖豹等[2]曾報道1例腔靜脈內嗜鉻細胞瘤。嗜鉻細胞瘤好發于壯年,臨床主要表現為高血壓和代謝的異常,亦有腫瘤較大而無臨床癥狀者。在臨床中多數嗜鉻細胞瘤患者以高血壓為首發癥狀就診時,一直被當做原發性高血壓接受治療,由于認識的不足,往往沒有考慮到本病的可能性,從而導致誤診。因此,在臨床工作中,對于年輕的所謂原發性高血壓患者應考慮這一腫瘤的可能[2]。無癥狀嗜鉻細胞瘤亦占有一定比例,據Gifford[3]統計,10%以下,具有下述特點:①少見;②術前均診斷為上腹腫塊;③術前無或有輕度高血壓癥狀;④腫瘤直徑>10 cm。本組2例腎上腺外嗜鉻細胞瘤均與之相符合。首例死亡病例術中探查發現腹膜后有一12 cm×10 cm×6 cm腫塊,血管粗大豐富, 游離時血壓突然上升到30/16 kPa心率增快到200次/min,繼而出現室顫,經搶救無效死亡。第二例患者,按嗜鉻細胞瘤作充分術前準備,予以降壓擴容,術中加強麻醉監護,控制血壓,最終順利切除腫塊,術后病理證實為嗜鉻細胞瘤。因此,對來自腹膜后的上腹部腫塊,我們應充分認識到嗜鉻細胞瘤的可能。在影像學方面,B超和CT掃描對嗜鉻細胞瘤的診斷極有幫助,特別在定位診斷方面應作首選。131I-MIBG作示蹤劑的γ照相是目前用于嗜鉻細胞瘤診斷和定位中最新最有效的方法,對嗜鉻細胞瘤有特異性診斷,能鑒別腎上腺或其他部位的腫瘤是否為嗜鉻細胞瘤[1]。
對嗜鉻細胞瘤的治療主要是手術切除腫瘤,術前降壓,術前3 d擴容,術中控制血壓是手術成功的關鍵,術后以逾量輸血輸液提高體循環平均壓,從而增加靜脈回流血量及心輸出量,若血壓仍不能維持,可在中心靜脈壓的監護下,邊擴容、邊使用血管收縮藥以維持血壓[1]。近年來,腹腔鏡在腎上腺外科的研究中逐漸增多,但由于受其設備、技術等條件的限制,故目前難以取代開放手術方式。
參考文獻
1,吳階平.泌尿外科學.濟南:山東科學出版社,1993.
1 003
2,張祖豹,吳瑜璇.腔靜脈內嗜鉻細胞瘤一例報告.中華泌尿外科雜志,1995,16(7):412
3,孫志熙,劉燕云,姜秀國等.兒茶酚胺癥(附86例報告).中華泌尿外科雜志,1995,16(2):90