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苯丙酮尿癥要喝一輩子特奶嗎

參與醫(yī)生

首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院 潘永源 主任醫(yī)師
苯丙酮尿癥需要喝一輩子特奶,苯丙酮尿癥是常染色體隱性遺傳的一種氨基酸代謝異常疾病,對(duì)于苯丙氨酸的代謝不能達(dá)到正常范圍。如果不加以控制,會(huì)影響到嬰幼兒的神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育,可能會(huì)造成異常。對(duì)于苯丙酮尿癥的嬰幼兒應(yīng)該及早發(fā)現(xiàn),尿液有一股稱之為鼠尿味的特殊氣味,不能正常代謝苯丙氨酸。長(zhǎng)時(shí)間累積以后對(duì)于肝臟和神經(jīng)系統(tǒng)都會(huì)出現(xiàn)比較明顯的異常影響,甚至?xí)<暗綃胗變旱纳?duì)于苯丙酮尿癥這一類的兒童,在生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中應(yīng)該長(zhǎng)期服用特奶,才能改善癥狀。
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