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什么是多發性腎小管功能障礙綜合征

參與醫生

河北醫科大學第四醫院 徐金升 主任醫師
多發性腎小管功能障礙綜合征,也稱為范科尼綜合征,是由于原發和繼發腎臟疾病所導致的近端腎小管功能異常。臨床上有以下幾種主要表現: 1、氨基酸尿、糖尿和膦酸鹽尿、碳酸鹽尿及尿酸等; 2、腎臟過多丟失電解質,并且出現腎小管性蛋白尿,進而引起各種代謝并發癥,如高氯性代酸、低血磷、低血鈣,以及繼發性維生素D抵抗,進而引發代謝性骨病,包括兒童佝僂病、成人骨軟化癥或患者生長遲緩等; 臨床上該病主要以氨基酸尿、糖尿和膦酸鹽尿作為基本的診斷標準,并且根據其輕重程度又分為完全性和不完全性。
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