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肺動靜脈瘺的患者經常會出現低氧、咯血，甚至有各處的栓塞，需要與其它疾病進行鑒別，首先可以做肺部CT，觀察有無其他導致低氧感染的疾病，包括腫瘤、結核、肺部炎癥。如果通過肺血管CT加三維重建診斷了肺動靜脈瘺，就可以明確是肺動靜脈瘺引起的上述癥狀。同時還可以通過右心聲學造影觀察患者是否有右向左的異常分流，如果存在分流，可以高度懷疑患有肺動靜脈瘺。但是需要排除一些其他可以導致分流的，比如先天性心臟病、房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉，以及卵圓孔未閉等情況導致其他動靜脈之間有異常通道，可以通過心臟的超聲、心臟CT掃描加三維重建進行排除這些結構性心臟病。如果患者還有低氧的情況，要排除肺部的原發疾病，包括慢性阻塞性肺疾病、肺栓塞及肺動脈瓣狹窄等情況。