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原發(fā)性骨髓纖維化是起源于造血干細(xì)胞的一類克隆性的疾病，主要表現(xiàn)為骨髓中的造血細(xì)胞被纖維組織取代，早期可出現(xiàn)全血細(xì)胞升高，到晚期會(huì)出現(xiàn)全血細(xì)胞減少。因?yàn)槔w維組織不能造血，為了維持造血出現(xiàn)髓外造血，如脾臟、肝臟造血，從而引起一系列的臨床癥狀。