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睪丸先天性異常


www.sipix.com.cn  2007-12-17 14:22:32  39

  —、隱睪病

  正常情況下,胎兒在子官內發育的后期,睪丸即降入陰囊內。然而,大約有3%的足月產男嬰和30%的早產男嬰發生隱睪(睪丸未降)。這些嬰兒中的大多數,在出生后數月內睪丸即可降入陰囊,但約有0.8%的男嬰在出生后一年睪丸仍未降入陰囊。

  隱睪可表現為單側,也可表現為雙側。隱睪通常是單獨存在的,但也可伴發尿道異常(占隱睪病人的13%)及其它先天性異常,如男性特納氏綜合征(male Turner氏綜合征),Prader-Willi氏綜合征(低肌張力——低智能——性發育低下——肥胖綜合征)或Reifenstein氏綜合征。
  隱睪患兒到了五歲時,可觀察到睪丸的組織學變化。大多數學者認為,幼年睪丸未降未必持久不降,可能延遲到青春期才能下降,需耐心等待。如果到青春期雙側睪丸仍未下降,則以后下降的機會極少;即使睪丸酮產生正常或輕度不足,也會造成不育癥。對單側隱睪者說來,其生育能力仍可能是正常的。

  隱睪的治療主要包括內分泌治療和手術治療兩方面。內分泌治療:主要針對雙側隱睪患兒,應用絨毛膜促性腺激素,Lewis(1948)主張在青春期前1~2年應用絨毛預促性腺激素30000單位(每周三次,每次500單位);Robinson及Engle等(1954)認為短時期大劑量突擊療法療效較佳,每天注射4000~5000單位,共三天,約20%患兒的每睪可降到陰囊內。手術治療:凡內分泌治療無效者,均應采用手木治療:有人認為一般在4~6歲時手術為宜,多數學者認為手術最晚不應超過11歲。之所以強調手術的重要性,不僅由于生育能力的原因,而且還由于腹腔內睪丸存在著癌變的危險。

  目前對隱睪患者心理學方面的研究還很少。Cytryn等觀察了27名3~17歲隱睪男孩,認為這些男孩“體像”(body-imagine)和“性身份”(gender identity)的混亂有所增加。最近有人對10例作了外科手術的雙側隱睪患者進行了研究,認為這些患者在“性別分配”(sex assignment)、“早期性別分型”(early sex-typing)和“性身份形成”(gender identity formation)等階段中,并不引起性角色和性身份的嚴重而持久的損害,但其發生手淫和其它性行為的時間比性器官正常的男性為晚。Roboch等發現,隱睪患者第一次射精的時間比正常對照組稍晚,其青春期遺精的發生率也較低;其成年期性生活也比正常對照組為少。

  如果隱睪男孩由于經常檢查性器官而造成精神負擔,或者經激素治療后睪丸仍不下降,則可能導致性心理障礙。由于反復檢查患兒的陰囊和睪丸的位置,患兒父母也會感到沮喪。醫生一定要把隱睪的性質及其對成年期性功能的影響告訴患兒的父母,使之有一正確的認識。

  二、異位睪丸

  睪丸從腹股溝管下降時,可能并未降入陰囊內的正常位置,而引引起異位睪丸。異位睪丸很少見,它的臨床意義及治療原則一般與隱睪相同。如診斷明確,則一般均應考慮手術治療,因為雄激素治療一般無效。青春期以前盡早作睪丸固定術,通常均可使睪丸功能恢復正常。

  三、無睪

  先天性雙側無睪(睪丸缺如)極為罕見,文獻上僅報告61例。其病因可能是:胎兒性別分化后,胎兒睪丸被某種毒素所破壞。治療方法有:(1)替代療法:青春期開始應用丙酸睪丸酮,每周肌注三次,直至外生殖器發育正常;此后劑量可減至10毫克,每周三次:或口服(舌下含)甲基睪丸素16~45毫克/日。(2)手術療法:陰囊內植入假睪丸(硅橡膠或硅橡膠囊內裝入硅膠,以后者較好),以減輕患者“體像”和心理的失調。最近有人報告一例無睪患者睪丸移植成功,該睪丸取自其攣生兄弟。

  四、多睪

  系指睪丸數目超過2個,本病于1670年首次發現并經病理證實。一般認為不超過3個睪丸,左側多于右側。多余的睪丸極少能正常發育,長期異位存在并萎縮的睪丸有發生惡變的可能,因此應將多余的睪丸盡早手術切除。

  五、 并睪

  系指兩側睪丸融合一體,可發生于陰囊內,亦有在腹腔內。并睪常伴有其他嚴重先天畸形,能發育成活者甚少。

  六、睪丸發育不全

  胚胎時期由于血液供應障礙或于睪丸下降時發生精索扭轉,可引起本病。隱睪、性幼稚型及有垂體功能減退時也是引發本病的常見原因。
  單側睪丸發育不全者因對側睪丸代償性增生可不必治療, 而隱睪的病人則應及早手術治療。

  七、睪丸增生

  睪丸增生是指睪丸較正常大,而其硬度及局部解剖關系均正常,常見于一側睪丸缺如或發育不全時,對側睪丸代償性增生。一般不需特殊處理。

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